神经细胞中积聚的蛋白质会导致ALS

肌萎缩侧索硬化（ALS）患者可能携带导致SOD1蛋白质在大脑和脊髓运动神经元中聚集的基因突变。在发表于《Journal of Clinical Investigation》的研究中，于默奥大学（Ume？ University）研究人员将SOD1聚合物注射到小鼠体内，发现这些聚合物会迅速扩散，导致ALS。

ALS是一种神经退行性疾病，导致大脑和脊髓中控制肌肉的运动神经元死亡。造成患者进行性无力、瘫痪，并zui终致命。

"一段时间以来，我们已经知道ALS患者的神经细胞中会出现SOD1聚合物"该研究作者之一、于默奥大学病理学教授Thomas Br？nnstr？m说道。

"但一直不清楚的是，SOD1聚合物在携带ALS遗传特征的患者疾病发展中发挥什么作用。我们现在能够证明，SOD1聚合物会启动多米诺效应，迅速传播疾病遍布小鼠脊髓。我们怀疑人类中可能也是这种情况。"

于默奥大学医学生物科学系、药理学系和临床神经科学系的研究人员们检查了SOD1聚合物在神经细胞内部的积聚是否会驱动ALS疾病，或者是否是一个无害的副效应。研究团队能够在小鼠中识别出两种不同的SOD1聚合物。结果表明，在被少量注入小鼠脊髓后，两种聚合物都会扩散蔓延。聚合物的积聚会发展到整个小鼠脊髓的神经细胞中，与此同时，会快速并zui终导致致命性的疾病结果。

"结果表明，SOD1聚合物在ALS疾病发展中发挥至关重要的作用，这是于默奥大学ALS研究人员*以来的基础性研究假设"临床化学教授Stefan Marklund说，"必须进行更多的研究，但我们的目标是开发干预措施，预防或阻止这种ALS遗传特征携带者的致命疾病过程。"